Tiroiditis de Riedel: El falso carcinoma

Fco. Javier Aramburu de la Puerta¹, Miren Urcelay Rojo¹, Natalia González Cabrera², María Pilar Sierra Polo², María Ángeles Antón Miguel^2, Paola Tarabini Castellani¹.

1. Servicio de Medicina Interna de HUA-Txagorritxu.

2. Servicio de Endocrinología de HUA-Txagorritxu.

La tiroiditis de Riedel es una enfermedad infrecuente, de curso y pronóstico variable que plantea un reto diagnóstico porque puede ser confundida con patología neoplásica.

Presentamos un caso ocurrido en nuestro hospital: Mujer de 54 años con antecedente de HTA. Durante estudio por obesidad fue diagnosticada de bocio multinodular normofuncionante, con anticuerpos antitiroideos negativos y un nódulo dominante izquierdo de 1.2 cm con PAAF de degeneración quística nodular. A los 2 años del diagnóstico refería disfagia, disfonía, sensación disneica y dolor cervical, objetivándose crecimiento por ecografía. La TAC evidenció bocio endotorácico con estenosis y desplazamiento traqueal. La exploración demostró induración a nivel de polo inferior de hemitiroides izquierdo, adherido a planos profundos. Al sospechar malignidad, se realizó PAAF que mostró infiltrado inflamatorio difuso y fibroblastos, sin atipias ni otros datos concluyentes. Ante la imposibilidad de descartar carcinoma indiferenciado se decidió realizar intervención quirúrgica. Durante la misma se apreció un tiroides difusamente indurado, pétreo, sin sangrado al corte, con infiltración de músculos pretiroideos y compresión del paquete vasculonervioso cervical bilateral. Fue imposible la resección completa, realizándose istmectomía para liberación de compromiso traqueal. Las biopsias diferidas evidenciaron sustitución de folículos tiroideos por fibrosis con colagenización masiva e intenso componente inflamatorio linfocitario. A los 6 meses se encontraba asintomática. Durante el seguimiento desarrolló hipotiroidismo e hipoparatiroidismo con buena respuesta a tratamiento sustitutivo. Se descartó, mediante TAC, fibrosis a otro nivel y la RNM no objetivó pseudotumor orbitario. En la actualidad se encuentra estable, siguiendo controles analíticos y ecográficos.

La tiroiditis de Riedel se caracteriza por una alteración inflamatoria y fibrótica, que produce destrucción e infiltración del tiroides y de los tejidos adyacentes¹. Declarada por Riedel en 1896 es una patología infrecuente, con una incidencia estimada de 1.06 casos/100.000 habitantes². Afecta más a mujeres (3:1) entre los 30 y 50 años. Se han postulado distintas teorías etiológicas: podría formar parte de una localización tiroidea de fibrosis sistémica, de una variante de tiroiditis de Hashimoto, de una afectación inflamatoria primaria del tiroides o incluso ser una manifestación final de tiroiditis subaguda³. Se ha asociado a otros procesos fibroesclerosantes como la fibrosis mediastínica, retroperitoneal, colangitis esclerosante, pseudotumor orbitario, fibrosis pulmonar localizada y fibrosis parotídea¹. La clínica suele ser compresiva, pudiendo presentarse como masa indolora, con disnea, disfagia y/o disfonía asociada⁴. La exploración destaca por la consistencia pétrea del tiroides, no desplazable con la deglución, en general sin adenopatías. La función tiroidea varía en función del grado de sustitución por tejido fibroso, siendo lo más frecuente el eutiroidismo. Se han descrito casos como el nuestro, que cursan con hipoparatiroidismo en relación a infiltración del tejido paratiroideo⁵. Los hallazgos analíticos y de autoinmunidad suelen ser inespecíficos. En la ecografía se observa una masa homogénea e hipodensa que reemplaza al tiroides normal, infiltrando en ocasiones los músculos pretiroideos. La gammagrafía muestra una disminución de la captación del radioiodo. En la TAC se presenta como masa infiltrante, isodensa respecto a musculatura cervical e hipodensa con respecto a tejido tiroideo normal. La RNM mostrará una lesión tiroidea invasiva, hipocaptante de forma homogénea en T1 y T2⁶.

Supone un reto diagnostico por lo inespecífico de los datos clínico-analíticos y de pruebas complementarias, planteándose, con frecuencia, el diagnóstico diferencial con el carcinoma anaplásico de tiroides⁷. El diagnóstico viene apoyado por la realización de una biopsia en cuña. La biopsia por aguja no suele ser concluyente y puede ser confundida con la de un carcinoma indiferenciado⁵. Microscópicamente se suele apreciar un proceso fibroinflamatorio que infiltra tiroides y estructuras cervicales adyacentes.

No existe un tratamiento definido. Dejado a su curso suele progresar lentamente, pudiendo estabilizarse o incluso regresar¹. Aunque no hay ensayos clínicos sobre la eficacia del tratamiento médico, se recomienda iniciar terapia empírica en pacientes con compromiso de estructuras locales o afectación progresiva. Los esteroides han sido los fármacos más utilizados, con resultados variables y mantenidos durante largos periodos⁸. También se han empleado Tamoxifeno y Micofenolato mofetil con buenos resultados⁹.

Por otra parte el tratamiento quirúrgico es fundamental para establecer el diagnóstico definitivo, descartando la presencia de un carcinoma anaplásico. La istmectomía suele ser suficiente para resolver la compresión traqueal⁴. Si la afectación fibrótica está limitada al cuello, el pronóstico es por lo general bueno. La enfermedad tiende a autolimitarse y las complicaciones son poco frecuentes¹.

BIBLIOGRAFÍA: 

1. Hennesey JV. Riedel’s thyroiditis: A clinical review. J Clin Endocrinol Metab 2011; 96:3031.
2. Hay ID. Thyroiditis: a clinical update. Mayo Clin Proc 1985; 60:836.
3. Heufelder AE, Hay ID. Evidence for autoinmune mechanisms in the pathogenesis of Riedel’s invasive fibrous thyroiditis. (Riedel’s struma). Clin Investig 1994; 72:788-793.
4. Pearce EN, Farwell AP, Braverman LE. Thyroiditis. N Engl J Med 2003; 348:2646-2655.
5. Singer PA. Thyroiditis. Acute, subacute and chronic. Med Clin North Am 1991; 75:61-77.
6. Papi G, Corrado S, Cesinaro AM, Novelli L, Smerieri A, Carapezzi C. Riedel’s thyroiditis: clinical, pathological and imaging features. Int J Clin Pract 2002; 55:65-67.
7. Won YS, Lee HH, Lee YS, Kim JS, Jeon HM, Jung SS, Lee JH, Park WC. A case of Riedel’s thyroiditis associated with benign nodule: mimic of anaplastic transformation. Int J Surg 2008; 6:e24-e27.
8. Vaidya B, Harris PE, Barret, Kendall-Taylor P. Corticosteroid therapy in Riedel’s thyroiditis. Postgrad Med J 1997; 73:817.
9. Pritchyk K, Newkirk K, Garlich P, Deeb Z. Tamoxifen therapy for Riedel’s thyroiditis. Laryngoscope 2004; 114: 1758-1760.
10. Fatourechi MM, Hay ID, MacIver B, Sebo TJ, Fatourechi V. Invasive Fibrous thyroiditis (Riedel thyroiditis): The Mayo Clinic experience, 1976-2008. Thyroid 2011; 21:765-772.