Labirua-Iturburu Ruiz, Ane. Lasa Inchausti, Begoña. Zurutuza Auzmendi, Amaia. Martí Cabané Juan.
Servicio Medicina Interna. Hospital de Zumarraga. Guipúzcoa.
El hipoparatiroidismo idiopático (HPI) es una rara entidad con una incidencia aproximada de 0.02%, que puede ocurrir como fenómeno aislado o asociado a una condición autoinmune. El debut del HPI puede ocurrir a cualquier edad y persiste durante toda la vida. Exponemos un caso de HPI.
CASO CLÍNICO
Mujer de 47 años, sin antecedentes personales ni patológicos de interés, que ingresa por cuadro de astenia, debilidad, parestesias en manos, dolores musculares y calambres en hombros y brazos. La exploración física no mostró alteraciones relevantes.
Los resultados de laboratorio fueron los siguientes: hemograma normal, calcio 5.9 mg/dl (corregido por albúmina), fósforo 5.58 mg/dl, magnesio 1.8 mg/dl, albúmina 4.2 g/dl, fosfatasa alcalina 72 U/l, alanina transaminasa (ALT) 45 U/l, aspartato transaminasa (AST) 22 U/l, urea 27 mg/dl, pH 7.45, bicarbonato 22 mEq/l, parathormona (PTH) 3.7 pg/ml, vitamina-D3 17 ng/ml, calcitonina <4. La función tiroidea y adrenal fue normal. Los anticuerpos IgA antigliadina y antitransglutaminasa, anti-TPO, anti-citoplasma de células paratiroideas, anti-células parietales y anti-21-hidroxilasa fueron negativos. Se descartó la deleción del cromosoma 22q11.2.
La radiografía de tórax y la tomografía axial computerizada cérvico-tóraco-abdómino-pélvica no mostraron alteraciones. Se inició tratamiento con carbonato cálcico 2gr tres veces al día y calcitriol 0.75mg una vez al día. Actualmente la paciente se encuentra asintomática con niveles normales de calcio pero disminuidos de PTH (2.2 pg/ml), siguiendo tratamiento con 1gr de carbonato cálcico tres veces al día y calcitriol 0.75 mg una vez al día.
DISCUSIÓN
El HPI adquirido no relacionado con la cirugía es una entidad poco frecuente, que suele deberse a un proceso autoinmune, bien por destrucción de las glándulas paratiroideas, bien por anticuerpos activadores del receptor sensible al calcio que disminuyen la secreción de PTH. Estos fenómenos autoinmunes pueden aparecer tanto en pacientes con hipoparatiroidismo aislado como con hipoparatiroidismo en el seno de un síndrome poliglandular autoinmune tipo I (candidiasis mucocutánea, insuficiencia suprarrenal e hipoparatiroidismo). Otras causas de destrucción de la glándula incluyen, además de la radioterapia, patología infiltrativa (enfermedades granulomatosas, enfermedad de Wilson, hemocromatosis, metástasis) e infecciosa (se ha descrito asociado a la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana)1.
La clínica del HPI es debida a la hipocalcemia debida al déficit de PTH o al defecto en su activación. La presentación clínica depende de la duración, severidad y velocidad de aparición de la hipocalcemia. Su aparición brusca da lugar a síntomas graves como tetania, convulsiones, alteración del estado mental, insuficiencia cardiaca refractaria o estridor laríngeo. La aparición progresiva se manifiesta predominantemente por clínica neuromuscular como mialgias, parestesias y calambres. De manera crónica predispone a la aparición de cataratas, pseudotumor cerebri y calcificaciones de ganglios basales. Pacientes con niveles muy bajos de calcio iónico sérico pueden encontrarse asintomáticos si la hipocalcemia se instaura de manera progresiva2.
El diagnóstico de hipoparatiroidismo se realiza tras una detección de PTH intacta normal o inapropiadamente baja en pacientes con niveles disminuidos de calcio ionizado, tras descartar hipomagnesemia3. Una vez descartadas causas quirúrgicas, infiltrativas, tumorales, infecciosas familiares y síndrome poliglandular tipo I tal y como se ha expuesto anteriormente, se podrá llegar al diagnóstico de exclusión de HPI. El tratamiento incluye suplementos de calcio y metabolitos o análogos de la vitamina D, y requiere de un control analítico regular para monitorización de niveles de los mismos en suero3.
BIBLIOGRAFÍA
- Rodríguez Jiménez C, et al. Hiperparatiroidismo primario e hipoparatiroidismos. Medicine 2012, 11: 951-60.
- Shoback D. Hypoparathyroidismo. NEJM 2008; 391-403.
- Goltzman D, Hypoparathyroidism. UpToDate 2015.
