Leucoencefalopatía posterior reversible

Nuria López Oslé, Javier López de la Osa, Agustín Martínez Berriotxoa, Mª Victoria Egurbide.
Servicio de Medicina Interna. Unidad Enfermedades Autoinmunes Sistémicas.  Hospital Universitario Cruces. 

INTRODUCCIÓN/ ANTECEDENTES: la  Leucoencefalopatía Posterior Reversible (LPR) es un síndrome clínico-radiológico de etiología heterogénea, descrito por primera vez en 1996. Generalmente infradiagnosticado por su baja incidencia, puede aparecer a cualquier edad con ligero predominio hacia el sexo femenino. De patogenia incierta, se asocia en la mayoría de los casos con patología autoinmune y tratamiento inmunosupresor. 

MATERIAL Y MÉTODO: se exponen dos casos valorados en el servicio de Medicina Interna del Hospital de Cruces con probable diagnostico de LPR.

CASO 1: Mujer de 58 años con Enfermedad de Beçhet de 12 años de evolución sin actividad en ese momento, en tratamiento con prednisona, adalimumab y metrotrexato. Consulta por ceguera brusca bilateral, cefalea sin otra focalidad neurológica y cifras tensiónales elevadas.  Analítica, Rx tórax, TAC cerebral, LCR y EEG sin hallazgos de interés. RM cerebral (se incluyen imágenes): alteración de señal subcortical de ambos lóbulos occipitales con predominio derecho y pequeña lesión cortical aislada en el precuneo izquierdo. En su evolución, mejoría espontanea de las manifestaciones clínicas en 48 horas con nueva RMN cerebral donde se muestra resolución de las lesiones descritas. Seguimiento posterior ambulatorio sin complicaciones

CASO 2: Mujer de 31 con antecedentes de esclerodermia difusa de reciente diagnostico, sin tratamiento inmunosupresor que acude por cuadro de visión borrosa bilateral, cefalea, vómitos, afasia motora, paresia facial y tensión arterial elevada. En RMN cerebral (se incluyen imágenes) cambios de leucopatía occipital bilateral, temporo-occipital y en ambas capsulas externas, junto con pequeñas lesiones hipertensas de localización infra, supratentorial y en tálamo izquierdo. Mejoría clínica y radiológica durante su ingreso. 

DISCUSIÓN: la LPR se define como un síndrome clínico que puede asociar cefalea, hipertensión arterial,  confusión /disminución nivel de conciencia, alteraciones visuales y convulsiones; acompañados de una neuroimagen típica de edema cerebral en sustancia blanca posterior.De patogénesis incierta, actualmente se proponen diferentes mecanismos de producción como  la alteración de la autorregulación cerebral, isquemia cerebral o disfunción endotelial. Los casos descritos de LPR se asocian a patologías médicas tales como síndrome hemolítico urémico, eclampsia, vasculitis o tratamiento inmunosupresor.Sin tratamiento específico, el control de sus causas y de las manifestaciones clínicas es el principal objetivo terapéutico. En la mayoría de los casos presenta una evolución benigna en días-semanas, aunque existen casos aislados de muerte en relación a patologías asociadas.

CONCLUSION: la LPR es una enfermedad de baja incidencia en la población, habitualmente relacionada con enfermedades autoinmunes y/o tratamiento inmunosupresor, de evolución generalmente favorable con tratamiento médico. Se debe realizar un correcto diagnostico y tratamiento de la misma, siendo incluida en el diagnóstico diferencial de pacientes con antecedentes personales similares a los anteriormente descritos, que acudan con síntomas neurológicos agudos y cifras tensiónales elevadas.

BIBLIOGRAFIA:

  • Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Med 1996; 334:494- 500.
  • Terry N, Hemphill C, Wilterdink J, et al. Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. Uptodate Mayo 2012