Estudio descriptivo de Síndrome de Behçet en la unidad de enfermedades autoinmunes sistémicas del CHN-B

Clemos Matamoros, S(1); Fanlo Mateo, P(1) ; González Ulloa, M(1) ; Heras, H(2); Ibáñez Olcoz, J(2); Pérez García, C(1)
(1) Medicina Interna Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Complejo Hospitalario de Navarra-B
(2) Servicio de Oftalmología. Complejo Hospitalario de Navarra-B

OBJETIVOS: Describir las manifestaciones clínicas, tratamiento y evolución de 12 pacientes diagnosticados de Enfermedad de Behçet (EB) en nuestro Servicio.

MATERIAL Y MÉTODO: Estudio descriptivo de un total de 12 casos diagnosticados de EB mediante la revisión de las correspondientes historias clínicas y literatura relativa a dicha entidad. Los criterios diagnósticos utilizados para el diagnóstico de la EB fueron los del Grupo Internacional para el Estudio de la EB publicados en 1990.

RESULTADOS: Se estudiaron 12 pacientes (9 mujeres y 3 hombres) con una edad promedio de 42,7 años (rango de 26 a 60 años. El 100% de los pacientes presentaron afectación de mucosa oral, 2 de los casos en faringe posterior. El 50% presentó también ulceraciones en mucosa genital. El compromiso ocular se encontró en el 83,3% de los pacientes (10), siendo más frecuente la presencia de afectación de segmento posterior y en 3 de los casos con panuveitis, sin encontrarse en ninguno de ellos vasculitis retiniana. La afectación cutánea estuvo presente en el 50% de los casos, siendo la foliculitis/parafoliculitis el hallazgo más frecuente (4 casos), un caso de vasculitis cutánea y un caso de eritema Nodoso. La afectación articular se encontró en 11 de los 12 pacientes, (91,6%), siendo la Sacro-ileitis la afección más frecuente apareciendo en la mayoría de los casos junto a clínica de artritis y artralgias de predominio en rodillas y codos (5 casos de oligoartritis y 2 de poliartritis)El compromiso gastrointestinal se encontró en 58,3% de los pacientes (7 casos). Los síntomas más frecuentes fueron: nauseas, vómitos, dolor abdominal y diarrea, siendo el estudio endoscópico negativo en el total de los pacientes, destacando un caso en el que se dató una ileitis terminal no granulomatosa.Las afectación del S. Nervioso se presentó en el 41,6% (5 pacientes), sin datarse compromiso macrovascular en ningún caso; la clínica mas frecuente fue la cefalea, seguida de síndrome vertiginoso y alteraciones sensitivas autolimitadas. En 2 de los casos se realizó PL con diagnóstico de meningitis aséptica.El test de Patergia fue realizado en 10 de los 12 pacientes, siendo positivo en 8 de ellos (80%). La determinación del HLA- B51 se realizó en todos ellos, con resultado positivo en 10 de los 12 (83,3%). En cuanto al tratamiento, 2 de los pacientes (16,6%) se encuentran en tratamiento con Micofenolato Mofetil, 3 con Metotrexate (25%), 3 con Azatriopina (25%) , 3 (25%) con Adalimumab mensual y 1 de ellos (8.3%) se mantiene en tratamiento sintomático con Colchicina desde el inicio del cuadro. En la actualidad el 91,6% de los pacientes se encuentran en remisión frente a un único caso que se encuentra en brote de enfermedad con sintomatología activa.

DISCUSIÓN: Tras realizar el análisis de nuestros datos podemos decir que: a) la afectación mucosa estuvo presente en todos nuestros pacientes, b) La uveítis fue la presentación más frecuente de afectación ocular, siendo el número, severidad y tratamiento de dichos eventos esencial en la determinación de daño estructural c) el 83% de los pacientes presentaron HA-B51 + d) A pesar de tener un pequeño número de casos nuestro estudio muestra resultados equiparables a los resultados reflejados en la literatura internacional CONCLUSIONES: La EB es una vasculitis multisistémica, y como tal, puede afectar casi cualquier órgano. La manifestación inicial y más frecuente, es la presencia de aftas orales recurrentes, las cuales pueden preceder mucho tiempo al desarrollo de otras manifestaciones clínicas ocasionando retardo en el diagnóstico, permitiendo por tanto la aparición de manifestaciones más graves de la enfermedad, lo que obliga a tener un alto índice de sospecha de la EB y a iniciar oportunamente un tratamiento agresivo para evitar las principales complicaciones.