Atrofia multisistemica: signo de la cruz y de santiaguiño. A proposito de un caso

R. Baeza Trinidad, M. Serrano Ponz*, L. Rosel Rioja, J.M. Juega Mariño*, M. Gómez Eguilaz*, R. Daroca Perez, J. D. Mosquera Lozano
Servicio de Medicina Interna. Hospital San Pedro (Logroño)
*Servicio de Neurología. Hospital San Pedro (Logroño)

INTRODUCCION:

  • La Atrofia Multisistemica (AMS) es un trastorno neurodegenerativo progresivo caracterizado por disautonomía, parkinsonismo, ataxia cerebelosa y síntomas piramidales.
  • Comienza en la 6ª década de la vida
  • La incidencia es de 3 casos/100000/año con una prevalencia de entre 1.9 y 4.4 casos por cada 100000, siendo más frecuente en el sexo masculino (1,3:1)
  • Puede dividirse en 2 subtipos: la variante AMS-p (con clínica parkinsoniana) y AMS-c (en la que predomina la ataxia cerebelosa)
  • La supervivencia es de 6-9 años desde que se establece el diagnóstico

ANTECEDENTES:

  • Mujer de 79 años con antecedentes de episodios sincopales y caídas frecuentes por hipotensión desde hace 8 años, traqueotomía por parálisis de cuerda vocal izquierda desde hace 2 y clínica parkinsoniana en tratamiento con L-dopa con mala respuesta.
  • En la exploración física destaca además la presencia de síndrome acinético, ataxia de la marcha y de miembros (en silla de ruedas), anartria e incontinencia urinaria.
  • La paciente fue valorada por varios servicios siendo diagnosticada de Parkinson y ortostatismo sin llegar a un diagnostico sindromico

EVOLUCION:

  • Es diagnosticada de posible AMS-c (tipo cerebelosa) según los criterios del Grupo de Trastornos del Movimiento.
  • Fue tratada con medidas higiénicas (levantarse lentamente, medias elasticas, dieta con sal...).

DISCUSION:

  • En la literatura se describen dos signos típicos, el "hot cross bun sign" y el signo de Santiaguiño, característicos pero no patognomónicos de AMS. La confirmación es anatomopatológica
  • El "hot cross bun sign" o "signo del panecillo de la cruz" se forma por una hiperintesidad protuberancial cruciforme en secuencia T2 axial de RMN que aparenta el panecillo de Pascua Británico de Viernes Santo
  • El Signo de Santiaguiño lleva el nombre de una especie de crustáceo originario del mar Mediterráneo y el mar Negro y que se representa en T2 axial de RMN por hiperintensidad protuberancial (concha) combinado con la atrofia de vermis cerebeloso (cola)

CONCLUSION:

  • La AMS es una patología a tener el cuenta en el diagnostico diferencial de síntomas disautonomicos tales como sincopes de repetición
  • La imagen radiológica (RM) no confirma el diagnostico pero junto con la clínica orientan al diagnostico