Tiroiditis de Riedel: El falso carcinoma

Fco. Javier Aramburu de la Puerta1, Miren Urcelay Rojo1, Natalia González Cabrera2, María Pilar Sierra Polo2, María Ángeles Antón Miguel2, Paola Tarabini Castellani1.

1. Servicio de Medicina Interna de HUA-Txagorritxu.

2. Servicio de Endocrinología de HUA-Txagorritxu.

La tiroiditis de Riedel es una enfermedad infrecuente, de curso y pronóstico variable que plantea un reto diagnóstico porque puede ser confundida con patología neoplásica.

Presentamos un caso ocurrido en nuestro hospital: Mujer de 54 años con antecedente de HTA. Durante estudio por obesidad fue diagnosticada de bocio multinodular normofuncionante, con anticuerpos antitiroideos negativos y un nódulo dominante izquierdo de 1.2 cm con PAAF de degeneración quística nodular. A los 2 años del diagnóstico refería disfagia, disfonía, sensación disneica y dolor cervical, objetivándose crecimiento por ecografía. La TAC evidenció bocio endotorácico con estenosis y desplazamiento traqueal. La exploración demostró induración a nivel de polo inferior de hemitiroides izquierdo, adherido a planos profundos. Al sospechar malignidad, se realizó PAAF que mostró infiltrado inflamatorio difuso y fibroblastos, sin atipias ni otros datos concluyentes. Ante la imposibilidad de descartar carcinoma indiferenciado se decidió realizar intervención quirúrgica. Durante la misma se apreció un tiroides difusamente indurado, pétreo, sin sangrado al corte, con infiltración de músculos pretiroideos y compresión del paquete vasculonervioso cervical bilateral. Fue imposible la resección completa, realizándose istmectomía para liberación de compromiso traqueal. Las biopsias diferidas evidenciaron sustitución de folículos tiroideos por fibrosis con colagenización masiva e intenso componente inflamatorio linfocitario. A los 6 meses se encontraba asintomática. Durante el seguimiento desarrolló hipotiroidismo e hipoparatiroidismo con buena respuesta a tratamiento sustitutivo. Se descartó, mediante TAC, fibrosis a otro nivel y la RNM no objetivó pseudotumor orbitario. En la actualidad se encuentra estable, siguiendo controles analíticos y ecográficos.

La tiroiditis de Riedel se caracteriza por una alteración inflamatoria y fibrótica, que produce destrucción e infiltración del tiroides y de los tejidos adyacentes1. Declarada por Riedel en 1896 es una patología infrecuente, con una incidencia estimada de 1.06 casos/100.000 habitantes2. Afecta más a mujeres (3:1) entre los 30 y 50 años. Se han postulado distintas teorías etiológicas: podría formar parte de una localización tiroidea de fibrosis sistémica, de una variante de tiroiditis de Hashimoto, de una afectación inflamatoria primaria del tiroides o incluso ser una manifestación final de tiroiditis subaguda3. Se ha asociado a otros procesos fibroesclerosantes como la fibrosis mediastínica, retroperitoneal, colangitis esclerosante, pseudotumor orbitario, fibrosis pulmonar localizada y fibrosis parotídea1. La clínica suele ser compresiva, pudiendo presentarse como masa indolora, con disnea, disfagia y/o disfonía asociada4. La exploración destaca por la consistencia pétrea del tiroides, no desplazable con la deglución, en general sin adenopatías. La función tiroidea varía en función del grado de sustitución por tejido fibroso, siendo lo más frecuente el eutiroidismo. Se han descrito casos como el nuestro, que cursan con hipoparatiroidismo en relación a infiltración del tejido paratiroideo5. Los hallazgos analíticos y de autoinmunidad suelen ser inespecíficos. En la ecografía se observa una masa homogénea e hipodensa que reemplaza al tiroides normal, infiltrando en ocasiones los músculos pretiroideos. La gammagrafía muestra una disminución de la captación del radioiodo. En la TAC se presenta como masa infiltrante, isodensa respecto a musculatura cervical e hipodensa con respecto a tejido tiroideo normal. La RNM mostrará una lesión tiroidea invasiva, hipocaptante de forma homogénea en T1 y T26.

Supone un reto diagnostico por lo inespecífico de los datos clínico-analíticos y de pruebas complementarias, planteándose, con frecuencia, el diagnóstico diferencial con el carcinoma anaplásico de tiroides7. El diagnóstico viene apoyado por la realización de una biopsia en cuña. La biopsia por aguja no suele ser concluyente y puede ser confundida con la de un carcinoma indiferenciado5. Microscópicamente se suele apreciar un proceso fibroinflamatorio que infiltra tiroides y estructuras cervicales adyacentes.

No existe un tratamiento definido. Dejado a su curso suele progresar lentamente, pudiendo estabilizarse o incluso regresar1. Aunque no hay ensayos clínicos sobre la eficacia del tratamiento médico, se recomienda iniciar terapia empírica en pacientes con compromiso de estructuras locales o afectación progresiva. Los esteroides han sido los fármacos más utilizados, con resultados variables y mantenidos durante largos periodos8. También se han empleado Tamoxifeno y Micofenolato mofetil con buenos resultados9.

Por otra parte el tratamiento quirúrgico es fundamental para establecer el diagnóstico definitivo, descartando la presencia de un carcinoma anaplásico. La istmectomía suele ser suficiente para resolver la compresión traqueal4. Si la afectación fibrótica está limitada al cuello, el pronóstico es por lo general bueno. La enfermedad tiende a autolimitarse y las complicaciones son poco frecuentes1.

BIBLIOGRAFÍA: 

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