La Enfermedad de Paget Ósea. Un hallazgo muchas veces.

Autores: DE LA CRUZ BEATO, Diokely*; ALMONTE ADON, Katty*; FORCADA BAGANT, Ismael*; ENCARNACION VALDEZ, Aracelis*; LEBRON PATRICIO, Yenny*; TEJADA MARILUZ, Fernando*.

*Residente de Medicina Familiar y Comunitaria

Hospital de Alcañiz  ALCAÑIZ (Teruel)

Introducción

La E. de Paget Ósea, es un trastorno crónico focal del hueso caracterizado por áreas de recambio óseo aumentado, que puede afectar a uno o varios huesos del esqueleto. Es la enfermedad metabólica ósea más frecuente después de la osteoporosis, la mayoría de las veces es asintomática y se descubre casualmente. Aparece alrededor de los 55 años,  su frecuencia aumenta con la edad, y es ligeramente más común en hombres que en mujeres. Es compatible con una herencia autosómico dominante. En nuestro medio la prevalencia se sitúa en 1,5% y es frecuente en Europa, Australia y Nueva Zelanda.

Caso Clínico

Varón de 61 años, fumador activo (1 cajetilla/día 1971) sin alergias a medicamentos. Es remitido a la Consulta de M. Interna, desde el servicio de urgencias donde acudió por presentar un cuadro catarral de 15 días de evolución realizándole una Rx tórax, donde se visualiza una imagen de hiperdensidad en escapula derecha, se realiza Rx de hombro derecho confirmándose la imagen hiperdensa en dicha zona.   

Pruebas complementarias

Hemograma y VSG normales. Bioquímica: Fosfatasa Alcalina: 445, resto normal. RX TORAX: imagen hiperdensa en escapula derecha, RX HOMBRO DERECHO: aumento de la densidad de escapula derecha. ECG: r. sinusal 77x’. TAC ESCAPULA DERECHA: alteración morfológica y de la densidad ósea de la escapula derecha de aspecto heterogéneo que se acompaña de aumento de tamaño y de ensanchamiento del hueso con pérdida de la diferenciación corticomedular, existiendo una mayor afectación de la zona superior. No se identifica masa e partes blandas ni rotura cortical. PET de CUERPO COMPLETO: lesión de escapula derecha que se comporta metabólicamente como benigna o de bajo grado. Sin evidencia de otras imágenes sugestivas de enfermedad tumoral macroscópica activa.

Discusión

Nuestro caso tiene la típica presentación de la Enfermedad de Paget: es varón, se encuentra entre la 5º y 6º década de la vida, tiene elevación de la fosfatasa alcalina sin patología hepática adyacente, está asintomático y es diagnosticado de forma casual. A nuestro paciente tras realizarle una radiografía de tórax llegamos a una impresión diagnostica de Enfermedad de Paget, confirmándose mediante una TAC de Escapula y descartándose patología tumoral mediante una PET. Actualmente el paciente está en tratamiento con Risendronato 30mg/24h y Calcio + Vitamina D /24h  y control analítico para ver su evolución.

Comentario

Si elevamos nuestro índice de sospecha para la enfermedad de Paget ósea, no dejando pasar pequeñas elevaciones de la fosfatasa alcalina, que luego resultan serlo a expensas de la fosfatasa alcalina ósea o realizando rastreo óseo o realizando Gammagrafía Ósea con Tc a estos pacientes descubriremos afectaciones pagéticas más extensas de lo esperable por la clínica o la radiología. También se nos creará el dilema de cuando tratar a esos pacientes asintomáticos, que no duplican los valores de fosfatasa alcalina total, ni tienen afectación de estructuras óseas comprometidas (columna cervical) o de carga (fémur o pelvis).