Nueva estrategia terapéutica para la Necrobiosis Lipoídica con Bosentan: descripción de un caso

Autores: P.Fanlo¹, M.González¹, M. Areses¹, MA. Ciga², MA. Lozano³, C. Perez¹
1. Servicio de Medicina Interna. 2. Servicio de Cirugia General. 3. Servicio de Cirugia Plástica. Complejo Hospitalario de Navarra B. Pamplona.

Introducción

La necrobiosis lipoídica (NL), es una dermatitis granulomatosa crónica idiopática, generalmente asociada a Diabetes Mellitus tipo 1 y menos común a Diabetes Mellitus tipo 2. La edad de aparición suele ser entre la tercera y cuarta decada, se desarrolla más frecuentemente en mujeres. La incidencia en pacientes diabéticos se ha estimado en torno al 0.3 %. Paradójicamente su curso no es paralelo a la duración o control de la DM, pero si se ha asociado con la mayor presencia de complicaciones diabéticas. La etiología es desconocida, aunque se han propuesto diversas teorías como que se trate de una manifestación de la microangiopatía diabética, de un engrosamiento de la membrana basal, de una enfermedad mediada por inmunocomplejos o alteraciones en la síntesis y degradación del colágeno. La localización mas frecuente es el área pretibial y existe localizaciones atípicas como en cuero cabelludo, brazos y tronco.

Objetivo

Descripción de un caso de una paciente con DM 2, que desarrollo una NL en pared abdominal refractaria a los tratamientos habituales, que se resolvió tras inicio de tratamiento con bosentan.

Caso Clínico

Paciente de 64 años con diagnóstico de DM 2 en el año de 1987, pancreatitis crónica asociada a paniculitis nodular cutánea en  1987, mastectomía simple derecha en el año 1984 por múltiples ulceraciones. Múltiples intervenciones por parte del servicio de Cirugia Plástica y Cirugia General, por celulitis de repetición en pared abdominal con posterior eventración de abdomen precisando de extirpación de cicatriz, herniorrafia y hernioplastia con malla preperitoneal ( 2002, 2004, 2005, y última intervención en marzo de 2006 ). La paciente ingresa en diciembre de 2009 a cargo del servicio de Cirugia General para la realización de biopsia de nuevas lesiones ulcerosas en pared abdominal. El resultado de la biopsia es compatible con NL. En ese momento se consulta con el servicio de Medicina Interna y se  comienza tratamiento con colchicina 1 mg /24 horas. Dada la mala respuesta en enero de 2010 se decide comenzar tratamiento con hidroxicloroquina 200 mg /24 horas. Un mes mas tarde el 12/2/10 las lesiones seguían progresando por lo que se cambia el tratamiento a  Infliximab a dosis de 5 mg/kg, tras la infusión de la primera dosis la paciente comienza con fiebre elevada, tiritona, y dolor precordial por lo que ingresa a cargo del servicio de medicina interna, donde se objetiva sobreinfección de úlcera abdominal por S. aureus y P.aeuruginosa, teniendo que suspender el tratamiento anti TNF. Dada la mala respuesta a tratamientos previos, incluido tandas de corticoides orales en pauta descendente y a la infección de la úlcera se decide iniciar el dia 1/3/10  bosentan como uso compasivo a dosis de 62.5 mg /12h

A los 5 meses de tratamiento en agosto de 2010 se consigue la resolución de la úlcera abdominal.

Discusión

Ningún tratamiento en la actualidad ha demostrado ser totalmente efectivo para la NL. Se han utilizado distintos tratamientos médicos como  los corticoides ( tópicos,  en infiltración y sistémicos ), antiagregantes plaquetarios, pentoxifilina, ciclosporina A, el infliximab y etanercept con resultados dispares.

Se ha postulado que la endotelina puede ser un factor importante en el desarrollo de complicaciones tanto micro como macrovasculares en la DM. El bosentan es un fármaco antagonista oral y dual de los receptores de la endotelina, con beneficio probado en el tratamiento de úlceras digitales isquémicas secundarias a esclerodermia, Büerger y otras patologías. Comprobado el efecto beneficioso del bosentan en la resolución de NL variante úlcerada, podemos recomendar el uso de los antagonistas de los receptores de la endotelina para el tratamiento de esta patología.

Conclusión

El bosentan puede ser una nueva alternativa al tratamiento de la NL.