Mujer con lesión cerebral ocupante de espacio

Autoras: Laura Martinez. Maria Labarta. Beatriz Galve. Anna Carceller. Pilar Aguelo. Teresa Omiste. Eva Calvo. Servicio de Medicina Interna. Hospital San Jorge. Huesca

Introducción

Presentamos el caso de una paciente diagnosticada de enfermedad de Rendu -Osler.

Caso clínico

Paciente de 48 años, sin alergias medicamentosas conocidas y con antecedentes personales de síndrome depresivo en tratamiento, tabaquismo activo, epistaxis frecuentes, intervenida de prolapso vesical y prótesis mamaria. Refiere extracciones dentales 15 días antes y antecedentes familiares de padre fallecido por complicación vascular y hermana intervenida de pulmón tras hemoptisis

Ingresa por cuadro de sensación de inestabilidad de la marcha de 48 horas de evolución acompañado de cefalea intensa, sensación de torpeza y adormecimiento en extremidad superior izquierda. A la exploración: afebril, lesiones vasculares en la mucosa de la boca. Se aprecia un nistagmus horizontal a la izquierda, un Mingazzini –Barré izquierdo y una marcha inestable lateralizada a la izquierda. No se objetiva hipoestesia ni hemianopsia. TAC craneal: imagen frontal derecha redondeada con captación en anillo e importante edema cerebral. Analíticamente: marcadores tumorales negativos y leucocitosis con desviación izquierda.

Es valorada por el servicio de Neumología que solicita TAC torácico que objetiva la presencia de una malformación vascular consistente en una fístula arterio-venosa asociada a ovillo vascular en relación con enfermedad de Rendu – Osler.

Resultados

La paciente es trasladada al Servicio de Neurocirugía del Hospital Miguel Servet donde se continua con tratamiento conservador con antibiótico empírico de absceso cerebral, presentando buena evolución con mínima secuela neurológica. 

Desde Medicina Interna, tras descartar malformación sistémica con angio-RMN sistémica se solicita valoración y tratamiento por parte del Servicio de Radiología Vascular para tratamiento de su fístula arterio – venosa y se procede al cierre por radiología intervencionista con buena respuesta.

Conclusiones

Ante una paciente joven, sin antecedentes de interés, con un absceso cerebral,  habrá que descartar las siguientes condiciones que puedan favorecer la diseminación hematológica hasta el cerebro: abscesos pulmonares en pacientes con fibrosis quística, endocarditis infecciosa, malformaciones cianóticas cardiacas e intrapulmonares: shunt derecha – izquierda por malformación arteriopulmonar.

En nuestro caso la paciente presentaba una fístula arteriovenosa pulmonar sin otra malformación sistémica en el contexto de enfermedad de Rendu – Osler. Este síndrome es una enfermedad vascular autosomica dominante. Presenta diferentes formas clínicas, desde epistaxis leves hasta hemorragias graves, todo ello debido a malformaciones vasculares con fístulas arteriovenosas frecuentemente en pulmón, hígado y cerebro.