Trombo intracavitario en ventriculo derecho como motivo de diagnóstico de enfermedad de Behçet

Eneko Madrigal (1), Regino Rodríguez (1), Agustín Martínez-Berriotxoa (1,2), Guillermo Ruiz-Irastorza (1,2), María Victoria Egurbide (1). (1) Servicio de Medicina Interna. Hospital de Cruces, Barakaldo, Bizkaia. (2) Universidad de País Vasco – UPV/EHU.

Objetivos

Presentar un caso muy infrecuente de trombo intracavitario en ventrículo derecho como motivo de diagnóstico de Enfermedad de Behçet.

Material y métodos

Revisión de la historia clínica de un paciente con trombo intracavitario en ventrículo derecho y Enfermedad de Behçet en seguimiento en el Servicio de Medicina Interna del Hospital de Cruces, y revisión de la bibliografía.

Resultados

Paciente de 24 años con antecedente de tabaquismo que ingresa en otro centro por cuadro consistente en fiebre en picos y deterioro del estado general, tos y esputo hemoptóico. La analítica mostró elevación de reactantes de fase aguda y anemia de proceso crónico, siendo los estudios microbiológicos negativos en todo momento. Se realizó TAC y AngioTAC torácico (condensación basal derecha y derrame pleural derecho), ecocardiograma y RM cardiaca (en ambos casos observándose tumoración mesenquimal intraventricular derecha). Se realizó exéresis quirúrgica del tumor, con diagnóstico anatomopatológico de trombo mural en organización, por lo que se inició anticoagulación oral. El paciente requirió nuevamente ingreso por persistencia de fiebre, sin respuesta a antibioterapia de amplio espectro y con estudios microbiológicos persistentemente negativos. Se observó mediante ecocardiograma la reaparición de imagen pseudonodular de 15x16 mm en ventrículo derecho, así como la presencia en TC torácico de imágenes compatibles con embolismos pulmonares múltiples bilaterales. Reinterrogado, el paciente refería aftosis oral recurrente de larga evolución, así como aftosis genital (escrotal) y lesiones pustulosas-acneiformes recurrentes. Con sospecha de Enfermedad de Behçet se suspende tratamiento antibiótico y se inicia tratamiento con corticoides, y es remitido a nuestro servicio para control y tratamiento. Tras tratamiento con prednisona, colchicina y azatioprina, manteniéndose la anticoagulación oral, el paciente queda afebril y asintomático (desaparición de la sintomatología mucocutánea), con normalización de los reactantes de fase aguda y con desaparición de las imágenes de trombo endocavitario derecho y de tromboembolismo pulmonar bilateral. Persiste imagen compatible con lesión cicatricial en ventrículo derecho. En el momento actual se encuentra en remisión completa clínica y analítica, en tratamiento con Prednisona 2,5 mg/24h, Azatioprina 150 mg/24h, Colchicina 1 mg/24h y Acenocumarol según pauta de Hematología.

Discusión

La enfermedad de Behçet es una enfermedad multisistémica de curso crónico y recidivante, caracterizada por la presencia de aftas orales y otras manifestaciones que incluyen la aftosis genital, infamación ocular (uveítis anterior, vasculitis de retina), lesiones cutáneas (pustulosis, tromboflebitis, eritema nodoso), afectación neurológica, vascular, digestiva o articular, entre otras. Aunque la aftosis oral o las lesiones cutáneas suelen ser el primer síntoma de la enfermedad, es frecuente que el diagnóstico se realice tras el estudio de otras manifestaciones (p.e. uveítis). La afección vascular venosa es más frecuente que la arterial, con un riesgo incrementado de trombosis venosas a menudo en localizaciones infrecuentes (trombosis venosa profunda, vena cava superior e inferior, síndrome de Budd-Chiari, senos venosos intracraneales). Aunque muy poco frecuente, la trombosis de ventrículo derecho es una situación potencialmente fatal que ha sido descrita en pacientes con enfermedad de Behçet. Por otra parte, la afección vascular arterial en la enfermedad de Behçet puede manifestarse de forma infrecuente como arteritis pulmonar, y ser causa de hemoptisis (como síntoma más común), infiltrados pulmonares y aneurismas, generalmente en ramas proximales de las arterias pulmonares. En el caso que presentamos, el diagnóstico de enfermedad de Behçet se realizó tras el diagnóstico de trombosis intracavitaria en ventrículo derecho, a pesar de que las manifestaciones mucocutáneas previas eran diagnósticas.

Conclusiones

La trombosis intracavitaria en ventrículo derecho es una manifestación clínica rara y potencialmente mortal en pacientes con enfermedad de Behçet. La enfermedad de Behçet debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de las trombosis intracavitarias de ventrículo derecho, y en general de trombosis venosas sin causa evidente o de localización infrecuente.