Vasculitis primaria del snc: a proposito de cuatro casos

Regino Rodríguez (1), Eneko Madrigal (1), Agustín Martínez-Berriotxoa (1,2), Guillermo Ruiz-Irastorza (1,2), María Victoria Egurbide (1). (1) Servicio de Medicina Interna, Hospital de Cruces, Barakaldo, Bizkaia. (2) Universidad de País Vasco – UPV/EHU.

Objetivo, materiales y metodos: Descripción de cuatro casos de vasculitis primaria del SNC (VPSNC), mediante revisión retrospectiva del historial clínico de cuatro pacientes diagnosticados de VPSNC en seguimiento por el Servicio de Medicina Interna del Hospital de Cruces, y revisión de la bibliografía.

Resultados:

Se muestran en la tabla.

 

Varón 44 años

Mujer 49 años

Mujer 29 años

Mujer 28 años

Antecedentes relevantes

Pinealoma intervenido

Radioterapia

Tabaquismo, DM tipo 2

Esquizofrenia paranoide

Tabaquismo

Obesidad mórbida

Migraña

Tabaquismo

Clínica

Bradipsiquia

Crisis focales

Ictus hemisférico dcho

Cuadro subagudo global

Ictus protuberancial izquierdo

Ictus hemisférico derecho

LCR

9 células

Proteínas elevadas

92 células

Proteínas elevadas

7 células

Proteínas normales

Normal

Angio-RM

Estenosis ACM

Lesiones crónicas subcorticales y cerebelosas

Leucopatía difusa supratentorial, a descartar neoplasia

Infartos agudos protuberanciales

Leucopatía supratentorial

Infartos agudos corticales derechos

Arteriografía

Estenosis/dilataciones sugerentes de vasculitis

Normal

Estenosis/dilataciones sugerentes de vasculitis

Estenosis/dilataciones sugerentes de vasculitis

Biopsia

NO

Vasculitis linfocítica

NO

NO

Tratamiento inicial

MP IV: 500mg x 3

Pred: 30 mg/día

CF IV: 500mg x 12

Pred: 60 mg/día

AZA 150 mg/12h

Pred: 60 mg/día

AZA 150 mg/24h

MP IV: 250mg x 3

Pred: 30 mg/día

CF IV: 500mg x 6

Respuesta inicial

Mejoría (RM sin nuevas lesiones)

Déficit motor residual

Remisión  clínica completa (RM mejoría radiológica)

Mejoría (RM sin nuevas lesiones)

Déficit motor residual

Mejoría (RM sin nuevas lesiones)

Déficit sensitivo leve

Tratamiento mantenimiento

Prednisona dosis bajas

AZA 200 mg/12h

Prednisona dosis bajas

AZA 150 mg/12h

Prednisona dosis bajas

AZA 150 mg/12h

Pendiente de decidir

Recurrencia

A los 12 meses

Ictus subcortical derecho

 

 

A los 4 meses

Dudoso episodio disfasia

RM sin nuevas lesiones

 

Tratamiento rescate

MMF 1g/12h

 

CF IV: 500mg x 6

MP: 250mg x 3

AZA 150 mg/24h

 

Pred: Prednisona. MP: Metilprednisolona. CF: Ciclofosfamida. MMF: Micofenolato de mofetilo.  AZA: Azatioprina.

Discusión:

La VPSNC es una vasculitis muy infrecuente, con factores de riesgo poco claros, limitada al cerebro y/o médula espinal. La presentación puede ser aguda, subaguda o crónica, con disfunción neurológica difusa o focal, pudiendo aparecer en un mismo paciente síntomas no focales y focales. Las pruebas analíticas son inespecíficas y con frecuencia normales; no existe ningún marcador inmunológico específico. El estudio del LCR muestra con frecuencia (pero no siempre) una meningitis linfocitaria. El diagnóstico se establece generalmente mediante arteriografía cerebral (patrón muy sugerente pero no específico de estenosis/dilataciones), aunque la normalidad en las pruebas de imagen no excluye el diagnóstico. La biopsia cerebral se reserva para el diagnóstico diferencial con neoplasias o en los que exista una alta sospecha clínica con pruebas de imagen normales. La biopsia cerebral es una prueba con relativamente baja sensibilidad y alta especificidad, y comorbilidad apreciable Aunque una biopsia positiva es definitiva, una biopsia negativa no excluye el diagnóstico. El tratamiento está poco estandarizado, e incluye el uso de esteroides (prednisona oral, bolos de metilprednisolona) e inmunosupresores (ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato de mofetilo). Los cuatro casos presentados son representativos de esta amplia variabilidad clínica.

Conclusiones:

La VPSNC supone un verdadero reto diagnóstico dado que los síntomas de presentación son muy variados e inespecíficos, la mayor parte de las pruebas diagnósticas no invasivas empleadas son poco específicas y poco sensibles, y la biopsia cerebral, aunque definitiva cuando es positiva, es un procedimiento con comorbilidad apreciable y  sensibilidad relativamente baja.

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