Policondritis Recidivante

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  • Orejas con Policondritis recidivante

M. Arrese, V. Aramburu, E. Zubillaga, F. García , J. Vivanco,  G. Zubillaga .
Medicina Interna-Hospital Donostia-Osakidetza. Departamento de Medicina (UPV-EHU).

CASOS CLINICOS:

A) Varón de 86 años, año 2005.DMID, gastrectomía Billroth II por adenoma superficial, hipoacusia bilateral. Acude por fiebre (38,8ºC). e hipoglucemia. Durante su ingreso presenta episodio de conjuntivitis bilateral no exudativa y policondritis auricular bilateral: Eritema violaceo con dolor y edema preservando los lóbulos auriculares ; deformidad del cartílago auricular en forma de coliflor.  Anemia normocítica normocrómica. Diagnóstico clínico: Cumple criterios clínicos de McAdam para la policondritis recidivante: condritis auricular bilateral, inflamación ocular y disfunción coclear. No se asocian enfermedades reumatológicas tipo artritis reumatoide, LES, vasculitis… Tratamiento esteroideo con prednisona con buena respuesta aunque descompensación de glucemias.

B) Varón de 62 años,  año 2002 .Alérgico a penicilina y derivados. BNCO. HTA. Hipercolesterolemia. Acude por dolor e inflamación en ambos pabellones auriculares recidivante desde hace 5 meses. Artritis en hombro izquierdo. Pabellones auriculares dolorosos, inflamados y enrojecidos. El tercio superior del pabellón auricular derecho caído y blando (aspecto de coliflor). Dolor con la movilización de la articulación del hombro izquierdo. No afectación  coclear ni vestibular, ocular, renal ni cardiovascular. VSG 53. FR normal. PCR normal. Biopsia del pabellón  auricular : disminución de los proteoglicanos en la matriz cartilaginosa. Cartílago degenerado sustituido por tejido de granulación, fibrosis y areas focales de calcificación. Tratamiento esteroideo con prednisona. Paciente fallece consecuencia de insuficiencia respiratoria por proceso neumónico a los tres años del diagnóstico. A lo largo de sus últimos tres años diagnósticado de vasculitis del SNC.

DISCUSION:

La Policondritis recidivante es una enfermedad sistémica inflamatoria y degenerativa de etiología desconocida que puede comprometer potencialmente la integridad estructural y funcional del cartílago y de diferentes órganos. Enfermedad poco frecuente estimándose 3,5 casos por millón de habitantes. Más frecuente entre los 50 y 60 años. Curso episódico y con frecuencia degenerativo. Manifestaciones clínicas y curso variables. Manifestaciones clínicas: La más frecuente es la afectación de estructuras cartilaginosas  como los pabellones auriculares, seguida de afectación articular y pudiendo  encontrar afectación de oido, ojo, riñón y sistema cardiovascular. El 30% se pueden asociar a otros procesos reumatológicos. Diagnóstico: 2 clasificaciones en cuanto a criterios diagnósticos clínicos se refiere. Si duda diagnóstica clínica se recomienda biopsia. Diagnóstico diferencial: Granulomatosis de Wegener , Sd de Cogan, Sd de Reiter, Artritis Reumatoide e infecciones bacterianas de pabellón auricular. Tratamiento: Prednisona y AINEs suelen ser eficaces y como 2ª opción inmunosupresores; están en estudio los llamados tratamientos biológicos. Pronóstico: Esperanza de vida a los 5 años del 74% y a los 10 años del 55%. Factores de mal pronóstico: anemia, enfermedad nasal y vasculitis. Principales causas de mortalidad: infecciones pulmonares y vasculitis.

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