Neurosarcoidosis y Panhipopituitarismo

Autores: P. Martínez, P. Arriola, E. Montero, M. Iriarte, A. Gutiérrez, E. Lizarralde,  J. Ibarmia, F. Miguel.
Servicio de Medicina Interna. Hospital de Basurto. Bilbao.

La sarcoidosis es una causa poco frecuente de panhipopituitarismo, por lo que nos parece de interés comunicar el caso de un paciente con neurosarcoidosis crónica y afectación secundaria de la hipófisis, que cursó con síntomas y signos de insuficiencia adenohipofisaria y neurohipofisaria. A continuación se presenta el caso clínico, con revisión de la literatura.

Caso clínico: Varón de 35 años de edad diagnosticado en 1992 de sarcoidosis intratorácica mediante biopsia pulmonar transbronquial. En el año 2001 consultó por cefalea de 6 meses de evolución, por lo se le practicó una resonancia magnética (RM) craneal y un estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR), siendo etiquetado de neurosarcoidosis con meningitis granulomatosa crónica, iniciándose entonces tratamiento esteroide y presentando una buena respuesta. Tres años después comienza con nueva sintomatología, consistente en astenia profunda, poliuria, polidipsia y trastornos en la eyaculación y erección, destacando en la exploración física la ausencia de vello facial, axilar y corporal y una cuadrantanopsia temporal bilateral. Entre las pruebas complementarias destacaban las siguientes: Descenso en el suero de tiroxina, hormona tirotropa (TSH), testosterona y vasopresina (ADH), con  aumento de la prolactina. En el examen del LCR se detectó hiperproteinorraquia y pleocitosis linfocítica. RM de cráneo: Realce en cisternas supraselares y rodeando al quiasma óptico, con formaciones de aspecto granulomatoso y realce leptomeníngeo en ambos hemisferios. Ante estos hallazgos se realizaron los diagnósticos de insuficiencia adenohipofisaria y diabetes insípida central secundarios a sarcoidosis intracraneal, iniciándose tratamiento hormonal sustitutivo con desmopresina, levotiroxina y testosterona, con buena evolución posterior.

Comentarios: La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida, caracterizada por una inflamación granulomatosa que afecta a los pulmones y a otros órganos. El compromiso del sistema nervioso no es muy frecuente, apareciendo únicamente en el 5% de los casos durante la vida de los pacientes, pero se descubre en el 15-25% de las autopsias de estos enfermos. Las anomalías se presentan en los nervios craneanos y periféricos, el cerebro, la médula espinal y las meninges. La RM con gadolinio es el estudio por imagen que tiene mayor sensibilidad para detectar sarcoidosis del sistema nervioso central, en especial en pacientes que presentan compromiso meníngeo. Una localización intracraneal característica de sarcoidosis es el compromiso del hipotálamo y de la glándula pituitaria. Los pacientes afectados con frecuencia refieren poliuria y polidipsia, síntomas secundarios a la deficiencia de ADH y diabetes insípida central. De hecho, dentro de los síndromes endocrinos asociados a la sarcoidosis, el más frecuente es la diabetes insípida, seguida de la insuficiencia adenohipofisaria, el hipogonadismo y el síndrome amenorrea-galactorrea. Con menor frecuencia puede presentarse como insuficiencia suprarrenal, hipotroidismo o síndrome de secreción inadecuada de ADH.

Conclusiones: 1.La sarcoidosis es una enfermedad que debe ser tenida en cuenta en el diagnóstico diferencial de los pacientes con diabetes insípida y/o panhipopituitarismo. 2. El tratamiento se basa en la administración de glucocorticoides y terapia hormonal sustitutiva de forma indefinida, con buena respuesta en la mayor parte de los casos.

Volver