MIOCARDIOPATÍA DILATADA DE TIPO ESPONGIFORME. A PROPÓSITO DE UN CASO.

Ecocardiograma transtorácico
Insuficiencia mitral
Ecocardiograma transtorácico
Traveculaciones
Ecocardiograma transtorácico
Ventrículo derecho
Ecocardiograma transtorácico
Ventrículo izquierdo

Orte Pascual M, Romero Abad DM, Magaña Orta S, Pérez Beriain RM, Rubio Óbanos MT, Sánchez Martínez AC, Palanca Gracia E.
Hospital Reina Sofía. Tudela. Navarra.

INTRODUCCIÓN

La miocardiopatía dilatada de tipo espongiforme es una enfermedad caracterizada por una disfunción sistodiastólica del Ventrículo Izquierdo que clínicamente cursa con Insuficiencia Cardiaca. Es infrecuente  y ha sido incluida en el grupo de las Miocardiopatías sin clasificar. Descrita inicialmente en la población pediátrica, se ha observado también en pacientes adultos. La base genética de esta enfermedad no es conocida totalmente aunque existe relación con una mutación del gen G-4,5 en el q28 del Cr.X.

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Mujer de 58 años de edad. Sin antecedentes cardiológico de interés. En Enero de 2005 acude a Urgencias por presentar tos no productiva que no mejora con tratamiento. Refiere además disnea progresiva hasta llegar a ser de pequeños esfuerzos, con ortopnea y edemas en EEII (GF: I). En la EF destaca una TA de 155/117 y en la ACP un ritmo sinusal a 80x’ con soplo sistólico mitral II/VI,  irradiado a  axila con tercer ruido. Edemas en EEII +/+++.

Rx de Tórax: cardiomegalia global severa.

ECG: RS a 98x’, BRD, Hipertrofia biventricular con sobrecarga sistólica.

Ecocardiograma Transtorácico: -Ventrículo izquierdo dilatado con espesor normal pero con marcada trabeculación de 1/3 distal septal y ½ distal lateral con sinusoides, hipoquinesia difusa y FE del 29 %. -Aurícula izquierda dilatada, HTP moderada. -Ventrículo derecho ligeramente dilatado con FE del 40% e hipoquinesia difusa.

Cateterismo cardiaco: miocardiopatía dilatada biventricular con disfunción sistólica severa, insuficiencia mitral leve–moderada, PAP normal, arterias coronarias normales.

Diagnóstico: Miocardiopatía dilatada no compactante  (espongiforme).

Tratamiento: Diuréticos, IECAs y Digoxina (posteriormente sustituida por Beta-bloqueantes).

En el momento actual continua con igual tratamiento, con buena calidad de vida, sin datos de insuficiencia cardiaca, y presenta una insuficiencia mitral funcional de grado leve-moderado, sin hipertensión pulmonar y en muy buena situación clínica. Está pendiente, según evolución, de practicarle RMN cardiaca y estudio genético para completar estudio y ver otras posibilidades de tratamiento.

CONCLUSIÓN

La paciente fue diagnosticada de miocardiopatía dilatada espongiforme, mediante ecografía transtorácica, que es la prueba diagnóstica de la enfermedad.
El motivo de presentar el caso es la rareza de la enfermedad y la evolución atípica que presenta.

BIBLIOGRAFÍA

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