INSUFICIENCIA RENAL AGUDA GRAVE POR CADENAS LIGERAS EN LINFOMA LINFOPLASMACÍTICO CON GAMMAPATÍA MONOCLONAL G

JJ Alonso Alonso, A Cánovas Fernández, G Barreiro García  y C Aguirre Errasti.
Servicio de Medicina Interna.Hospital de Cruces y UPV.Baracaldo(Vizcaya)

MOTIVACIÓN

La asociación de gammapatía monoclonal G con linfoma linfoplasmacítico es infrecuente y no hay referencias  a su presentación como insuficiencia renal aguda (IRA)grave por nefropatía tubular por cadena ligera

OBJETIVO

Aportar una ampliación del espectro etiológico de la insuficiencia renal aguda grave tubular por cadena ligera, una posibilidad terapéutica  y revisar la literatura sobre el tema.

MÉTODOS

Presentación de un caso clínico y revisión de la literatura

Caso clínico: Varón de 64 años, al que, por astenia,  se le objetiva anemia e insuficiencia renal aguda con gammapatía monoclonal, siendo enviado para estudio una vez iniciada hemodiális. No refería dolor óseo y la exploración clínica era normal salvo por esplenomegalia a 3 cm. del reborde costal. Analítica: hemoglobina de 8 g/dl, creatinina sérica(crs) de 10 mg/dl, componente monoclonal sérico(CMS) de 7 g/dl (Gk) y urinario(CMU)(k) de 8 g/día.Serie ósea normal.Tinción de Rojo Congo en grasa abdominal negativa.En médula ósea se observa linfocitosis(46%) y plasmocitosis(16%), con la misma cadena ligera(k) siendo el inmunofenotipo linfoide:CD(19,20,22,5)+;CD23-.Se registra el mismo fenotipo en sangre periférica y reordenamiento VDJ positivo en sangre y médula ósea.

Se inicia quimioterapia(QTP) VAD con mejoría de función renal(crs:2 mg/dl) y reducción temporal de CMS(2 g/dl) y CMU(4g/d).Por progresión o respuesta insuficiente se administra sucesivamente QMT MINE, fludarabina y Rituximab-FCM consiguiéndose reducción persistente  de CMS(1,7 g/dl), CMU(a <5% del valor inicial) y mantenimiento de la función renal(cr:1,4-1,7mg/dl).El paciente se mantiene asintomático con analítica estable a los tres años iniciado el tratamiento.
Revisión de la literatura

Sólo se ha encontrado un caso de IRA por cadena ligera asociado a macroglobulinemia de Waldenström y otro de hiperviscosidad por CMS G por linfoma linfoplasmacítico. En este último caso se utilizó plasmaféresis, con fallecimiento del paciente, y en el primero, además, hemodiálisis y fludarabina, con resultado positivo.

DISCUSIÓN

Las escasas referencias encontradas subrayan la singularidad del caso presentado.La IRA severa limita las posibilidades de uso de citostáticos, por lo que no había alternativas a la combinación VAD, que resultó  eficaz, aunque no definitiva.El uso sucesivo de tratamientos alternativos, todos con utilidad limitada, ilustra la dificultad de tratamiento de este tipo de linfoma, que tiene escasas opciones terapéuticas de eficacia predecible cuando se hace sintomático.

CONCLUSIÓN

La nefropatía por cilindros de cadenas ligeras no es exclusiva del mieloma.Nuestra observación clínica amplía el espectro de la insuficiencia renal aguda reversible por cadenas ligeras e ilustra la dificultad terapéutica que supone el linfoma linfoplasmacítico sintomático, que tampoco resuelve la inmunoquimioterapia. La combinación VAD se configura como una eficaz alternativa en presencia de IRA, tambien en el linfoma linfoplasmacítico, además del mieloma múltiple.

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