HISTIOCITOSIS X PULMONAR O GRANULOMA EOSINOFILO

G. Zubillaga, E. Zubillaga, E. Sánchez, I. Indurain, J. Vivanco
Medicina Interna-Radiología-Hospital Donostia-Osakidetza-Departamento de Medicina- Universidad País Vasco (UPV-EHU).

Casos Clínicos:

A) Mujer 23 años, accidente de moto, fractura pelvis. Preoperatorio: Patrón Intersticial Pulmonar bilateral, más en campos superiores. Reinterrogando: Disnea basal, grado ¼. Fumadora 2 paq/día x 6 años. Crepitantes bilaterales.  Extensas analíticas normales. FBB y BAL normal. TAC-AR: Patrón intersticial bilateral con pequeñas cavitaciones en lóbulos superiores. Espirometría: Patrón restrictivo (FVC: 2.22 L.(60%), FEV1: 2.15 L. (64%), FEV1/FVC: 93%. TLC: 2.8 L.(64%). TLCO SB: 4 mmol/min/kPa (47%), Corregido al VA: 6’46 (63%). Raw: 0.38 (125%). Sat.O2 basal: 97%. Biopsia Pulmonar (VTT) lob.inf. y sup. Izqdos: Fibrosis estrellada, casi acelular, centroacinar, dilataciones periféricas de espacios aereos, así como bronquiectasias. No granulomas. No panal.

Tratamiento: No fumar, deshabituación tabáquica. Seguimiento.

B) Mujer 41 años, Año 2002. 1 año de tos, febrícula, astenia, anorexia, adelgazamiento 3 Kg. Fumadora 20 cig/día x 20 años. No criterios de Bronquitis crónica. Estudio extenso todo normal. TAC-AR: Imágenes quísticas poliédricas bilaterales más en lóbulos superiores. Volúmenes Pulmonares normales. TLCO: 65%. FBB+BAL: 82% Macrófagos, 2% Linfocitos, 16% leucocitos, Presencia de histiocitos multinucleados.

Año 2003: Neumotórax Izqdo. Tubo drenaje, válvula Heimlich. Recidiva,  Intervención: VTT con Biopsias, Bullas vértices, pleurodesis con talco. Biopsia: Inmunohistoquimia CD1a y S-100, células de Langerhans positivas con eosinofilia y fibrosis.

Año 2004: Neumotórax derecho.Toracotomía posterior derecha. Bulla de 2x1 cm. Resección y Pleurodesis.

Discusión: Raro (1/200.000). Etiología desconocida, fumadores >95%. Edad: 3ª decada.  25% Asintomáticos. Síntomas inespecíficos, constitucionales. Neumotórax frecuente. Otros órganos raro. Pruebas respiratorias: Todas las opciones. TAC-AR: Bilateral, retículo-nodular 1-3 mm., campos superiores, bullas subpleurales, imágenes quísticas pared delgada, pulmón sano entremedio.

D.Diferencial: Lynfangioleiomiomatosis, Esclerosis tuberosa.
Proliferación policlonal ante el humo de tabaco.Histología: Histiocitos (Monocitos, macrófagos, células dendríticas) de células de Langerhans. Lesiones focales alrededor de bronquiolos en forma estrellada, a veces eosinófilos, otras no. Afección vascular frecuente. Microscopia electrónica: cuerpos de inclusion citoplasmáticos laminares de Birbeck (cuerpos X).

En 50% se estabiliza, en 50% progresa. 64% sobreviven 10 años.

Tratamiento: Abstención tabáquica, deshabituación. Corticoides?. Inmunosupresores?.

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