Enfermedad de Whipple

M.S. Blanco, J.C. Urkijo, J.M. de la Viuda, F. Diaz, F. Mendoza, A. Unzurrunzaga, J. Cazallas, I. Imaz* M. Flores, Servicio de Medicina Interna. Anatomía Patológica*.Hospital de Galdakao. Galdakao. Bizkaia.

Objetivos

Presentar un caso de observación reciente de Enfermedad de Whipple.

Metodo

Se describen las características clínicas, evolución y pronóstico del caso. Se revisa la bibliografia al respecto en la base de datos MEDLINE ( 1966-Mayo 2006).

Resultados

Caso clínico

Varón de 52 años con historia desde hace más de 10 años de poliartritis simétrica seronegativa con brotes de afectación en hombros, codos, carpos, rodillas, tobillos y metacarpofalángicas. Fue tratado con dosis variables de corticoides, antiinflamatorios no esteroideos y metotrexate e infliximab por el Servicio de Reumatologia.

El paciente ingresa por presentar durante los últimos 6 meses malestar general, epigastralgia, fiebre alta de hasta 39ºC, pérdida de peso de 5 kilos y brotes de diarrea episódica sin productos patológicos. En la exploración física presentaba febrícula de 37´6ºC, hiperpigmentación de la piel y hemiabdomen superior doloroso a la palpación. En la analítica destacaba una anemia normocítica, aumento de RFA e hipoalbuminemia. La TAC mostró gran cantidad de adenopatias retroperitoneales y mesentéricas de tamaño significativo.

En la gastroscopia se observó: en duodeno una mucosa blanquecina, con atrofia de pliegues y de aspecto cuarteado. La biopsia demostró macrófagos PAS (+) y tinción de Ziehl (-) compatible con enfermedad de Whipple.

Se trató inicialmente con ceftriaxona 2g/día iv durante 15 dias y posteriormente con trimetoprim-sulfametoxazol (TM-SF). A los dos meses del tratamiento el paciente ha presentado franca mejoría del cuadro y continua en tratamiento en la actualidad.

Discusión

La Enfermedad de Whipple es una enfermedad infecciosa infrecuente que puede afectar a cualquier órgano pero mayormente al intestino delgado.
 

  • Predomina en varones entre los 40-50 años sin factores de riesgo ocupacionales.
  • El agente causal es la bacteria Tropheryma whippeli que recientemente se ha logrado cultivar.
  • En general, el cuadro clínico es polimorfo con gran cantidad de síntomas extradigestivos siendo las artralgias la forma de presentación más frecuente. No es raro que el diagnóstico se demore varios meses o incluso años, como ocurrió en nuestro caso en el que el paciente presentó más de 10 años con solo clínica articular y fue politratado con AINES, corticoides, metrotexato e incluso recibió tres dosis de infliximab con mejoría parcial hasta que la aparición de nuevos síntomas orientó el diagnóstico.
  • Un dato diagnóstico importante es el aspecto endoscópico típico del duodeno con un punteado blanquecino difuso compatible con linfangiectasias lo cual hace sospechar la enfermedad al endoscopista con la subsiguiente toma de biopsias múltiples.
  • En el diagnóstico diferencial histopatológico deberiamos considerar únicamente la infección por MAI, por lo que es necesario realizar la técnica de Ziehl-Neelsen que es (+) para MAI y (-) para E.W.
  • El tratamiento de elección en la actualidad es el TM-SF que se debe admistrar junto con el ácido fólico.

Conclusiones

E.W. es una infección crónica multisistémica con predilección por el tracto digestivo provocada por la bacteria Tropheryma whippeli, cuyo diagnóstico de certeza se alcanza por medio del estudio histopatológico.

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