TRATAMIENTO DE ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO REFRACTARIA CON ANTI-TNF

JJ Alonso Alonso, A Cánovas Fernández, A Álvarez Blanco y C AguirreErrasti.
Servicio de Medicina Interna,Hospital de Cruces y UPV. Baracaldo.(Vizcaya)

MOTIVACIÓN

La enfermedad de Still del adulto(ESA) es infrecuente y de evolución variable por lo que no hay estudios controlados del tratamiento recomendable en casos refractarios.

OBJETIVO

Presentar nuestras observaciones sobre tratamiento con anti-TNF en ESA refractaria y revisar la literatura al respecto.

METODO

Presentación del  curso clínico de dos pacientes con ESA refractaria a inmunosupresores y tratada con anti-TNF y revisión de  la literatura.

RESULTADOS

Caso clínico 1
Una mujer de 48 años consulta en enero de 2003 por fiebre y artralgias con leucocitosis neutrofílica, aumento de VSG, PCR, ferritina y negatividad de los estudios microbiológicos, FR y ANA.No responde a esteroides, apareciendo ascitis, hepatoesplenomegalia, aumento de transaminasas(GPT:1000 U/L) y bilirrubina(24 mg/dl)(hepatitis inmune en la biopsia hepática).Con megadosis de esteroides se controla la fiebre y mejora la analítica hepática, pero siguió presentando durante semanas dermatitis pruriginosa cambiante y artritis migratoria, sin respuesta a dosis media de esteroides, asociados  a metotrexato y posteriormente a  ciclosporina. Iniciado tratamiento con infliximab(3 mg/k), junto con metotrexato y dosis bajas de prednisona queda asintomática, pero por presentar dos episodios de opresión torácica, relacionados con la infusión de infliximab, se sustituye por etanercept, manteniéndose  practicamente asintomática y laboralmente activa al cabo de más de dos años del inicio del tratamiento anti-TNF.

Caso clínico 2
Mujer de 36 años diagnosticada previamente de ESA, con dos episodios de agudización 14 y 10 años antes. En diciembre-04 presenta erupción cutánea, fiebre, poliatritis y odinofagia, junto con leucocitosis neutrofílica, aumento de transaminasas, VSG y PCR. Mejora temporalmente con esteroides y metotrexato, pero reaparecen  fiebre  y dermatitis, empeorando la artritis de muñecas. Se asocia tratamiento con infliximab quedando practicamente asintomática después de la tercera dosis pero presenta episodios de opresión torácica en relación con la infusión.Se cambia a etanercept manteniéndose el control de la enfermedad al cabo de un año.

Revisión de la literatura
Sólo se encuentran casos aislados o series cortas de ESA tratada con anti-TNF.Se observa respuesta hasta en 75% de los pacientes, pero con frecuencia parciales y con necesidad de cambio o suspensión de anti-TNF por intolerancia o pérdida de efecto.

DISCUSION

Nuestros pacientes corroboran las observaciones publicadas:necesidad de asociar otro inmunosupresor, eficacia y posible intolerancia, que hace necesario el cambio a otro fármaco anti-TNF, aunque con expectativas de mantener el efecto positivo

CONCLUSIONES

Nuestras observaciones apoyan el uso de fármacos anti-TNF en ESA refractaria. Aunque se precise continuar con otra medicación inmunosupresora, pueden suponer un salto cualitativo importante en la mejoría del paciente.Queda por ver si se mantiene en el tiempo la mejoría observada, sin efectos secundarios desfavorables.

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