ENFERMEDAD DE CASTLEMAN MULTICÉNTRICA Y SARCOMA DE KAPOSI: REMISIÓN COMPLETA DURADERA CON QUIMIOTERAPIA E INTERFERON

JJ Alonso Alonso, A Cánovas Fernández, R Prieta López, G Barreiro García, J Burgos  Bretones* y C Aguirre Errasti
Servicio de Medicina Interna  y A.Patológica*.H. de Cruces y UPV. Baracaldo.Vizcaya

Motivación:

La asociación de enfermedad de Castleman multicéntrica (ECM) y sarcoma de Kaposi(SK) implica mal pronóstico, con mediana de supervivencia inferior a 30 meses.No hay estudios controlados de tratamiento en esta patología.

Objetivo:

Comunicar el resultado obtenido en un paciente no inmunodeprimido afectado de ECM-SK con quimioterapia ABV(adriamicina, bleomicina, vinblastina:) seguida de Interferon -2b y revisar las publicaciones sobre este problema.

Métodos

Presentación de un caso clínico y revisión de la literatura

Resultados:

  • Caso clínico:Varón de 57 años con fiebre de dos meses de evolución, adenopatías axilares e inguinales, esplenomegalia a 5 cm del reborde costal y lesiones maculopapulosas azuladas en pies y miembros superiores.En analítica se detecta hemoglobina de 8 g/dl, componente monoclonal sérico de 0,8 g/dl(Ak) y urinario(0,35 g/d), hipoalbuminemia y VSG de 90.La tinción de Rojo Congo fue negativa en grasa abdominal.Por TAC se observan adenopatías retroperitoneales.La biopsia de adenopatía axilar es informada como enfermedad de Castleman, hialinovascular, con positividad para HVH-8, y sarcoma de Kaposi, siendo éste último también el diagnóstico de la biopsia de las lesiones cutáneas y normal la biopsia de médula ósea.El tratamiento esteroideo no controló los síntomas sistémicos, progresando las lesiones cutáneas, adenopatías y esplenomegalia.Con quimioterapia ABV cada dos semanas, hasta 9 ciclos, remiten todas las anomalías clinicoanalíticas salvo las lesiones cutáneas.Se continúa el tratamiento con Interferon 2b(3 MU tres días por semana) hasta completar 18 meses, con desaparición de las lesiones cutáneas. Continúa en remisión a los 3,6 años de finalizado el tratamiento.
  • 2.Revisión de la literatura
    A pesar de la  no infrecuente asociación de ambas enfermedades(ECM y SK), relacionada con el HVH tipo 8, y particularmente en infectados por VIH, no se encuentran referencias al tratamiento conjunto, aunque en ambas enfermedades se ha utilizado quimioterapia e  interferon.No hay estudios controlados, por lo que la información respecto a tratamiento procede de casos aislados o series cortas.Otros compuestos utilizados han sido talidomida y retinoides, con éxitos puntuales, así como Rituximab, con resultados ocasionalmente positivos en ECM , pero con empeoramiento del SK

Discusión:

Es de resaltar la aparición de la asociación descrita en un paciente inmunocompetente, así como que siendo la variedad hialinovascular se manifestara con ECM y con graves síntomas sistémicos.Por último es llamativa la respuesta obtenida en una patología cuya mediana de supervivencia es inferior a dos años

Conclusion

El plan terapéutico  utilizado en este paciente, que recuerda al aplicado en ocasiones en linfomas de bajo grado, ha tenido un buen resultado y puede  ofrecerse como una opción válida en este contexto, a falta de estudios controlados como consecuencia de la rareza de esta asociación.

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