CALCIFILAXIS SEVERA: PRESENTACIÓN CLÍNICA INICIAL DE LA INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA

Irama Villar, Ramiro de la Prieta, Angel Sebastian, Ciriaco Aguirre.

Servicio de Medicina Interna. Hospital de Cruces. Bizkaia.

INTRODUCCIÓN:

La calcifilaxis es un tipo especial de lesión vascular, que afecta a las arterias dermoepidérmicas provocando graves lesiones cutáneas.

CASO CLINICO:

Varón de 64 años con cuadro de 2 años de pérdida de peso y lesiones cutáneas dolorosas en miembros inferiores (foto). En la exploración física presentaba lesiones necróticas en dedos de ambos pies, necrosis extensas de ambas pantorrillas y livedo reticularis en ambos muslos.

En la analítica Hb 8.2 gr/dl, normocítica, normocrómica, Urea 282mg/dl, Creatinina 5.6mg/dl, aclaramiento de ceatinina de 15 ml/minuto, con autoanticuerpos, marcadores tumorales y proteinograma en límites normales.

Las pruebas de imagen mostraban una afectación poliostótica en macizo facial y occipital, compatible con osteítis fibrosa (foto), sin otros hallazgos toraco-abdominales.

La biopsia cutánea (tomada de la pantorrilla) mostraba  microcalcificación en dermis profunda y tejido adiposo subcutáneo, con un vaso arterial de pequeño calibre con calcificación transmural y trombosis.

El paciente falleció por shock séptico.

DISCUSIÓN:

La calcifilaxis es una enfermedad que afecta al 2-4% de pacientes con IRC, casi todos en hemodiálisis, diálisis peritoneal o recién transplantados renales. No hemos encontrado publicada previamente la calcifilaxis como forma de presentación de IRC. La patogenia permanece desconocida. Las alteraciones del metabolismo mineral, el hiperparatiroidismo y los suplementosd de vitamina D, junto con un estado de hipercoagulabilidad parecen estar claramente involucrados.

Anatomopatológicamente, se caracteriza por necrosis isquémica, generalmente en la dermis y grasa subcutanea. El tratamiento óptimo es la prevención, pero se ha usado sin mucho éxito agentes como los bifosfonatos.

El pronostico es pobre. La presencia de ulceras se asocia a una mortalidad del 80%, siendo la infección la principal causa de muerte.

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  • lesiones cutáneas dolorosas en miembros inferiores
  • afectación poliostótica en macizo facial y occipital, compatible con osteítis fibrosa