AFECTACIÓN RENAL EN LA AMILOIDOSIS

Amiloidosis: Tinción Rojo Congo.
Amiloidosis: Tinción Rojo Congo.
Birrefringencia verde-luz polarizada.
Birrefringencia verde-luz polarizada.

Autores: E. Zubillaga, F. Vidaur, J. Molina,  J.Vivanco, G.Zubillaga.
Medicina Interna-Nefrología. Hospital Donostia. Osakidetza. San Sebastián. Departamento de Medicina, Universidad del País Vasco (UPV-EHU).

INTRODUCCION

La amiloidosis primaria es una rara enfermedad sistémica (Prevalencia 1/100.000 habitantes) cuyas primeras manifestaciones son renales. Esperanza de vida de 3 años si aparece Insuficiencia renal. Analizamos los pacientes diagnosticados en Nefrología en los últimos años. La afección renal es sólo una parte de la pluripatología de esta enfermedad.

MATERIAL Y METODOS

Revisamos 10 pacientes (52 años y sexo 7V/3M, rango de edad:34-78) acumulados durante 10 años en un Servicio de Nefrología. 7 eran Amiloidosis sistémicas, 3 secundarias. Realizamos una descripción clínica y el diagnóstico nefrológico realizado.

DESCRIPCION DE LOS CASOS

Manifestaciones clínicas: Edemas generalizados en 5 casos. Problemas digestivos en 3. No fenómenos trombóticos. Síndrome Nefrótico en 7. I.Renal en 8 predominio leve-moderada. Neuropatía periférica en 4. Manifestaciones cardíacas en 5. Ecocardiograma, Ecografías abdominales y técnicas de imagen en todos.

Manifestaciones histológicas renales confirmadas por biopsia: Marcada afectación glomerular por presencia de extensos depósitos  eosinofílicos , Rojo Congo positivos y birrefringencia verdosa. Además depósitos de esa misma sustancia en paredes vasculares y tubulos renales. Biopsias de grasa subcutánea abdominal y rectales no realizada.

Tratamiento recibido: Restricción de sal, Diuréticos de asa, dieta y suplementos proteícos y seroalbumina en ocasiones, IECAs, Antiagregantes,Estatinas. Hemodiálisis en 4 casos. 1 Transplante hepático y 1 renal. Tto. inmunosupresor en 2.

CONCLUSION

Pocos casos Nefrológicos en 10 años. Diagnóstico nefrológico en fase avanzada de la enfermedad, progresión a Insuficiencia renal. Cuadro histológico característicos. Ausencia de biopsias subcutáneas y rectales. Deterioro progresivo de la función renal y tratamiento estándar.

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