AFECTACION CUTANEA COMO MANIFESTACION DE LINFOMA/LEUCEMIA DE CELULAS NK, A PROPOSITO DE UN CASO.

JIMENEZ SAENZ J, LOPEZ LANCIS A, GARCIA DE PASO REMON P, JIMENEZ-MURO PEREZ-CISTUE J, GARCIA DE PASO MORA P *, GARCIA DE PASO MORA J, CABEZA LAMBAN F, PEREZ LAYO A**.

Medicina Interna. Hospital Nuestra Señora de Gracia. Zaragoza.
*Medicina Interna. Hospital Universitario La Paz. Madrid.
**Hematología . Hospital Nuestra Señora de Gracia. Zaragoza.

INTRODUCCION

El linfoma blástico de células NK es una enfermedad linfoproliferativa rara, enmarcada dentro de las enfermedades hematológicas producidas por células derivadas de linfocitos inmaduros. Su presentación suele ser extraganglionar y, en muchas ocasiones cutánea, con tendencia a la leucemización y, si esta se produce, dificulta mucho el diagnostico diferencial con otras entidades linfoproliferativas. Presentamos el caso de un varón de 64 años de edad que acudió a nuestro Servicio con incontables nódulos cutáneos como única manifestación de un linfoma blástico NK en fase de leucemización.

CASO CLINICO

Varón de 64 años de edad, ex-bebedor de 150 g/dia, con antecedentes de pancitopenia secundaria a hepatopatía enólica. Presenta lesiones cutáneas generalizadas de tres meses de evolución, de predominio en tronco y cuello cabelludo, que progresivamente aumentan de tamaño y toman un color violáceo, y bultomas en cuello y axilas. No refiere prurito, se acompaña de anorexia y astenia aunque sin perdida de peso, fiebre, sudoración ni otros sintomas B. La exploración física muestra múltiples lesiones violáceas de diferente tamaño y coloración, de distribución generalizada con predominio en tronco, cuero cabelludo y afectación mucosa (conjuntiva y paladar duro). Múltiples adenopatias de diferente tamaño en región axilar, inguinal y laterocervical. Ligera hepatomegalia e importante esplenomegalia. La analítica mostraba 46000 leucocitos (63% blastos), aumento de transaminasas dos veces el nivel normal, GGT 461 mg/dl, LDH 622 mg/dl. La TC toracoabdominal mostró múltiples adenopatías diseminadas, la mayor de ellas de 5 x 2 cm; hepatomegalia difusa y homogénea, esplenomegalia voluminosa de contornos redondeados en cuyo seno existen multiples nódulos-masas sólidas predominantemente hipodensas, nódulos de tejido celular subcutáneo a nivel torácico y pélvico. Se practicó biopsia de un nódulo cutáneo, mostrando un fenotipo inmunohistoquimico compatible con linfoma blástico NK.

DIAGNOSTICO

LINFOMA/LEUCEMIA BLASTICO DE CELULAS “NATURAL KILLER”.

DISCUSION

Las células NK suponen el 10-20% de los linfocitos normales de la sangre. Se originan en la medula ósea, timo e higado a partir de precursores y células NK inmaduras (CD56+), existiendo diversos procesos linfoproliferativos de células NK. Las neoplasias de células NK pueden dividirse en dos grupos: células NK maduras (linfoma NK tipo nasal y leucemia agresiva NK) y células NK inmaduras (leucemia mieloide aguda NK y linfoma NK blástico). Se trata de una neoplasia muy poco frecuente, con un inmunofenotipo bastante característico (CD 56+, CD4+, CD3-, CD20- con variable expresión de TdT, CD16, CD57, TIA1) que parece indicar un estadio inmaduro de células NK. Afecta a pacientes de edad media o avanzada, muestra curso clínico agresivo y tendencia a la leucemización. Afecta múltiples localizaciones extramedulares con predilección por la piel  (64%), puede afectar simultáneamente ganglios linfáticos, tejidos blandos, sangre periférica y medula ósea. La presentación clínica típica consiste en lesiones cutáneas aisladas de diseminación en pocos meses. Otros pacientes muestran de comienzo enfermedad diseminada con afectación de la medula ósea  y expresión periférica junto con afectación nodal, extranodal y casi siempre cutánea, siendo leucemia aguda su diagnostico de presunción inicial. Su morfología linfoblastoide plantea diagnostico diferencial con el linfoma linfoblástico/LLA y linfomas de células NK maduras. Es una enfermedad de curso clínico agresivo y respuesta pobre a la quimioterapia, con remisiones parciales recaídas precoces. Aunque raros, los casos de lesiones cutáneas localizadas muestran mejor pronostico.

En un paciente con lesiones cutáneas y sospecha de proceso linfoproliferativo, el tumor de células NK es un proceso a tener presente, estableciéndose el diagnóstico definitivo por inmunofenotipo.

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